Sclerodermia se numără printre așa-numitele „boli de sistem”, ceea ce înseamnă că poate afecta organismul în ansamblul său. Trăsătura cea mai specifică o reprezintă acumularea în exces a colagenului și a altor proteine, atât la nivelul pielii, precum și în alte organe.

Cauze

Actualmente nu se poate vorbi despre o cauză certă pentru apariția sclerodermiei, ea fiind rezultatul unui cumul de factori genetici, de mediu și imunologici. Factorii de mediu sunt considerați o cauză din ce în ce mai importantă. De exemplu, expunerea la particule de siliciu în profesii ca mineritul sau olăritul, este corelată cu apariția bolii. O altă cauză o constituie anumiți agenți infecțioși, virali sau bacterieni.
Dintre factorii de cauză internă, trebuie acordată importanță factorului psihologic. Acesta poate fi responsabil de apariția bolii sau de evoluția puseelor și remisiunilor, în corelație directă cu factorul imunologic. Astfel, o traumă psihică bruscă, de exemplu o situație de doliu, de abandon, o depresie netratată, emoții și sentimente supresate prea mult timp și neîmpărtășite, toate pot duce la dezorganizarea sistemului imunologic și la declanșarea sclerodermiei.

Efecte

Procesele patologice care se produc în organism sunt:
–leziunile vasculare (vasculopatia), care are ca rezultat tromboza (astuparea) vaselor sangvine, iar în final ischemia țesuturilor.
–inflamația și autoimunitatea. Datele existente arată că imunitatea mediată celular determină apariția fibrozei.
–fibroza țesuturilor. Implică dezorganizarea structurii normale, prin înlocuirea țesutului cu o matrice extracelulară densă, bogată în colagen și elastină. La nivel clinic se constată indurarea și îngroșarea tegumentelor (pielii) și disfuncții ale organelor interne.
Manifestările clinice ale sclerodermiei.
In scleroza sistemică sunt afectate o multitudine de organe și sisteme, cu frecvență și manifestări variabile
–sindromul Raynaud. Este un fenomen de vasoconstricție reversibilă a arterelor mici și arteriolelor de la nivelul degetelor de la mâini și picioare. Factorii declanșatori sunt: expunerea la frig, emoțiile, traumatismele, presiunea susținută și vibrațiile, fumatul, unele substanțe chimice. Se produc modificări de culoare ale pielii, dar și modificări trofice, cum sunt necroza și gangrena, precum și cicatrice pe suprafața pulpei degetelor. Pe fondul afectării vasculare se suprapun mecanisme ischemice și inflamatorii care produc leziuni ulcerative la mulți pacienți.
–afectarea cutanată – este cea care definește sclerodermia și nu lipsește decât la un număr redus de pacienți. Inițial (faza edematoasă, inflamatorie), se produce tumefierea degetelor și mâinilor, însoțită de mâncărimi (prurit), scăderea elasticității cutanate și a sudorației. Urmează o fază mai îndelungată de fibroză progresivă,care se manifestă prin uscăciunea pielii, descuamări, fisuri, fără pliuri și riduri, numită faza indurativă.

Complicaţii

Progresia accelerată a afectării cutanate se asociază cu frecvența crescută a afectărilor de organe, iar evoluția îndelungată, fără tratament, duce la afectarea tegumentelor.
Faza atrofică se manifestă cu sclerodactilie (atrofierea degetelor), buzele devin subțiri și rigide, se retractă și dezvelesc parțial arcada dentară, pliurile tegumentelor se șterg, nasul devenind ascuțit și mișcările feței limitate. În funcție de culoarea pielii pacientului, apar modificări de pigmentare, hipo-sau hiper pigmentare. Pot apărea depozite calcare în țesutul cutanat și subcutanat, care se pot ulcera sau infecta.
Telangiectaziile constau în dilatarea vaselor de sânge din derm, și pot apărea și pe tegumente dar și pe mucoase. Zonele cele mai frecvent afectate sunt fața, palmele, toracele.
-afectarea musculo-scheletală se manifestă prin dureri articulare, în special la nivelul articulațiilor degetelor (interfalangiene). Pot apărea dureri musculare (mialgii). Se reduce mobilitatea articulară prin afectarea sinovialei și tendoanelor.
-afectarea gastro-intestinală. Tractul gastro-intestinal în totalitate este afectat prin atrofie musculară, fibroză și vasculopatie obliterativă a vaselor mici. Pot apărea disfagie (dificultate la înghițire), dureri sau arsuri retrosternale, reflux gastro-esofagian, până la apariția esofagitei erozive sau chiar a stricturilor esofagiene.
Afectarea stomacului se manifestă prin: sațietate precoce, greață, vărsături, anorexie cu scădere în greutate, anemie.
La nivel intestinal pot apărea: dureri abdominale, meteorism, balonări, încetinirea tranzitului.
-afectarea pulmonară este prima cauză de mortalitate în sclerodermia sistemică. Cel mai frecvent simptom este dispneea, inițial de efort, iar ulterior de repaus, care apare în prezența sau absența fibrozei pulmonare și care poate fi însoțită de tuse seacă. Afectarea pulmonară poate fi interstițială sau vasculară.
-afectarea cardiacă. Se produce prin afectarea cordului și, din această cauză pot apărea tulburări de ritm și de conducere și, mai rar, miocardită sau revărsate pericardice. Simptomele și manifestările cele mai frecvente sunt: dispneea, durerea toracică, palpitațiile, insuficiența cardiacă, sincopa.
-afectarea renală- poate fi cu evoluție progresivă către insuficiență renală cronică sau acută, sub forma crizei sclerodermice renale, cu hipertensiune arterială severă, encefalopatie hipertensivă, insuficiență renală acută. Se pot asocia și anemia hemolitică microangiopatică și trombocitopenia.

Diagnostic

Diagnosticul de certitudine al sclerodermiei este stabilit pe baza mai multor criterii.
-examenul histologic – arată leziuni specifice, cu fibrele de colagen mult îngroșate. La nivelul dermului, vasele au pereții îngroșați.

-anomaliile serologice sunt:-hiper gamma globulinemie cu imunoglobulinele G crescute,

-crioglobuline

-factorul reumatoid

-imunofluorescența relevă prezența anticorpilor antinucleari.

-anomaliile hematologice sunt date de prezența anemiei prin carență de vitamina B12 și acid folic, precum și de hemoliza microangiopatică.

Principii terapeutice

1.Măsuri generale.
Tratamentul nefarmacologic constă în măsuri generale cu sunt:
-evitarea expunerii la frig și variații mari de temperatură.
-evitarea uscăcuunii pielii, protejarea cu ajutorul mănușilor și aplicarea cremelor hidratante.
-efectuarea de exerciții fizice pentru păstrarea mobilității și întârzierea apariției contracturilor vicioase.
-protecția împotriva stress ului emoțional și, eventual, consilierea psihologică
-oprirea fumatului
Dieta: se recomandă consumul de pește și alimente bogate în vitamina A. Se va adapta alimentația în vederea evitării refluxului gastro-esofagian.
2.Tratamentul farmacologic constă dintr-o combinație de agenți care vizează corectarea anomaliilor vasculare, a perturbărilor imune și a fibrozei excesive, care stau la baza patogenezei sclerodermiei sistemice. Este importantă și terapia specifică fiecărui organ afectat.
-Terapiile modificatoare de boală
-Medicația imunosupresoare. Se folosește în timpul fazei inițiale de inflamație cutanată, înainte să apară modificările ireversibile de fibroză. Se administrează substanțe precum ciclofosfamida, metotrexatul, ciclosporina.
Corticosteroizii în doză mică se administrează pentru controlul simptomelor inflamatorii din stadiile incipiente. Se asociază de obicei cu agenții imunosupresori în tratamentul fibrozei pulmonare sau miozitei.
Imunoglobulinele administrate intravenos – neutralizează autoanticorpii și inhibă mediatorii inflamației.
-Agenții antifibrozanți – sunt recomandați mai ales în stadiile precoce ale bolii sau în cele cu tendință de extindere a fibrozei cutanate deja constituite.
D.penicilamina este un agent antichelator care blochează legarea intra și inter moleculară a colagenului, reducând îngroșarea pielii și prevenind afectările viscerale.
Ciprofloxacina- administrată oral timp de 6 luni, a redus severitatea manifestărilor tegumentare, fără riscul unor efecte secundare importante.
-Tratamentul specific al complicațiilor de organ- este un tratament de susținere și simptomatic, în funcție de organele afectate.

Afectarea tegumentară. Simptome precum disconfortul și pruritul din stadiile inițiale se tratează cu antihistaminice, iar durerea cu anestezice locale. Ameliorarea depunerilor de calciu e posibilă după doze mari de bifosfonați, warfarină, hidroxid de aluminiu sau ceftriaxonă.
Complicațiile musculo-scheletale. Sinovitele se tratează cu metotrexat și hidroxicloroquină. Inflamațiile articulare beneficiază de antiinflamatoare și corticosteroizi în doze mici. Controlul durerii se face cu ajutorul medicației antiinflamatoare și, la nevoie, chiar cu analgezice opiacee.
Complicațiile gastro-intestinalintestinale. Refluxul gastro-esofagian se tratează cu inhibitori ai pompei de protoni (omeprazol, esomeprazol, pantoprazol, pantoprazol). Sunt importante măsurile nefarmacologice, cu mese mici și frecvente și păstrarea poziției cu capul deasupra planului patului, în special în timpul somnului. Tratamentul sângerărilor gastro-intestinale recurente se realizează cu ajutorul fotocoagulării laser, realizate endoscopic. Disbacteriozele, favorizate de reducerea peristaltismului, pot determina malabsorbție și diaree cronică. Este utilă administrarea rifaximinei sau a
antibioticelor cu spectru larg.
Boala cardiacă se tratează în funcție de simptome cu medicație diuretică, digoxin sau antiaritmice.
Complicațiile pulmonare, în special hipertensiunea pulmonară, se tratează cu anticoagulante orale și diltiazem. Alveolita fibrozantă este altă complicație pulmonară și se tratează prin imunosupresie agresivă cu ciclofosfamidă și prednisolon în doze mici. Dacă apare fibroza pulmonară, este ireversibilă și tratamentul este al simptomelor și complicațiilor (antibioterapie, oxigenoterapie).
Tratamentul crizei renale sclerodermice se face cu inhibitori de enzimă de conversie (căpriorul, perindopril), sau cu blocanți ai canalelor de calciu (ampicilina, lecardipina), clonidina, hidralazina.

Tratamente naturiste

Din punct de vedere al terapiei nefarmacologice,se pot administra unele produse din plante, care pot încetini evoluția sclerodermiei.
Pentru stimularea microcirculației de la nivelul pielii se pot folosi uleiuri esențiale de cimbru, lavandă, mentă sau lămâie, rozmarin și arbore de ceai. Se vor îngloba într-o cremă medicinală (gălbenele, tătăneasă, iarba tâlharului), și se vor aplica printr-un masaj blând la nivelul zonelor afectate.

Se mai poate folosi un gel anticelulitic care conține extracte de castan, coada calului hamamelis, ienupăr, spânz, precum și uleiul de luminița nopții (Oenothera Bienis), care, împreună cu limba mielului (Borago officinalis), sunt plantele cele mai bogate în acizi grași polinesaturați.

Există pe piață un unguent cicatrizant, care conține extracte din flori de gălbenele, mușețel și ulei din semințe de luminița nopții. Acest ulei, pe lângă alte beneficii, este și un bun antiinflamator și hipocolesterolemiant, la nivelul pielii afectate de sclerodermie, păstrând mai multă vreme elasticitatea. De altfel, uleiul din semințe de luminița nopții este mult folosit în cosmetică, pentru efectul său antirid. Se recomandă administrarea sa și sub formă de capsule de 500 miligrame, câte 2 capsule de 2 ori pe zi, cel puțin 3 luni.

Uleiul de limba mielului previne uscăciunea și inflamația tegumentelor, stimulând refacerea acestora. Totodată are și efect imunomodulator și menține balanța hormonală. Se recomandă 1 capsulă de 400 miligrame de 3 ori pe zi, minimum 3 luni.

Pentru un rezultat cât mai bun al tratamentului „alternativ”, se recomandă și asocierea următoarelor gemoderivate:
– extract din mlădițe de cedru- câte 50 picături dimineața.
– extract din muguri de coacăz negru-50 picături dimineața

-extract din mlădițe de sânger-50 picături dimineața
-extract din muguri de castan comestibil- 50 picături seara.
-extract din radicele de secară-50 picături seara.
Picăturile se administrează cu apă plată, zilnic, cu 30 minute înainte de mese,2-3 luni.

Că alternativă la această schemă, se poate administra consecutiv următoarea:
-extract din mlădițe de alun- câte 50 picături dimineața
-extract din sevă de mesteacăn- câte 50 picături dimineața
-extract din muguri de platan-50 picături dimineața
-extract din muguri de scoruș-50 picături seara
-extract din scoarță de lămâi
-extract din muguri de porumbar- câte 50 picături seara.
Și această schemă se va administra 2-3 luni, după care se poate relua precedenta.

Terapia cu lumină polarizată este o alternativă de tratament, complementară celorlalte măsuri. Lumina polarizată se aplică pe piele cu ajutorul unui dispozitiv numit bioptron. Se vor prefera culorile verde în principal, apoi galben și orange, câte 5-10 minute zilnic. Dacă există inflamație, se va folosi culoarea albastru.
Se va evita expunerea directă la soare a zonelor de piele pe care au apărut leziunile de sclerodermie. 

O altă terapie alternativă care poate fi folosită pentru încetinirea evoluției sclerodermiei și prevenire complicațiilor este acupunctura. Este foarte utilă inițial, când există numai afectare cutanată, iar leziunile sunt izolate și bine delimitate. Se va proceda la fel ca în acupunctura cosmetică folosindu-se ace foarte subțiri, care înconjoară leziunea și se va face periodic, în acord cu schimbările de anotimp, o echilibrare energetică generală a organismului.

Bolnavii vor petrece mult timp afară, în natură, preferându-se zonele deluroase, împădurite, sau zonele de munte, până la altitudinea de 1500 metri.